Клиническая работа

Клиническая работа — оказание помощи при врожденном гиперинсулилизме.

Сотрудники кафедры детских болезней с клиникой являются организаторами и основными кураторами комплексной медицинской помощи при ВГИ в ФГБУ « НМИЦ им. В.А. Алмазова» МЗ РФ.

В 2017 году впервые в Российской Федерации в ФГБУ « НМИЦ им. В.А. Алмазова» МЗ РФ было проведено оказание лечебно-диагностической помощи в полном объеме в соответствии с международным протоколом детям с тяжелым врожденным заболеванием — врожденным гиперинсулинизмом (ВГИ). Теперь дети с этим заболеванием смогут получать лечение в своей стране, в то время, как ранее это было основанием для направления их Минздравом на лечение за пределы Российской Федерации….

Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) — врожденное заболевание, в основе которого лежит нерегулируемая автономная гиперпродукция инсулина, которая приводит к тяжелым гипогликемиям и органическому необратимому повреждению головного мозга. В отличие от опухолевого гиперинсулинизма (инсулиномы), при ВГИ очаг секреции инсулина невозможно визуализировать обычными методами. Единственным способом диагностики этого заболевания является радиоизотопная технология ПЭТ-КТ с радиофармацевтическим препаратом [18F]-ФДОПА.

По типу накопления радиофармацевтического препарата в ткани поджелудочной железы стало возможно осуществлять дифференциальную диагностику диффузной и фокальной форм заболевания. Для эффективного хирургического лечения необходимо иметь информацию о топике поражения. С помощью ПЭТ-КТ с [18F]-ФДОПА по уровню захвата радиофармацевтического препарата можно с уверенностью указать локализацию и объем патологической ткани. При этом при фокальной форме для полного удаления очага, в соответствии с современными рекомендациями, необходимо проведение многократной интраоперационной биопсии до получения информации о неповрежденной ткани. Если эти этапы невозможны, то по жизненным показаниям проводится субтотальная панкреатэктомия, что до настоящего времени осуществлялось в отечественных клиниках, либо часть пациентов направлялась на диагностику и лечение за пределы РФ.

Сотрудниками Института эндокринологии и его подразделения — НИЛ детской эндокринологии в течение нескольких лет проводилась работа по методической и научной организации и планированию этапов оказания помощи детям с ВГИ в соответствии с международными протоколами. Полный цикл оказания помощи оказался практически осуществим благодаря совместным действиям мультидисциплинарной группы Центра: института эндокринологии (директор профессор Е.Н. Гринева, зав. НИЛ детской эндокринологии профессор И.Л. Никитина), научно-клинического объединения ядерной медицины (руководитель профессором Д.В. Рыжкова), НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии (руководитель профессор В.Г. Баиров, зав. отделением детской хирургии А.А. Сухоцкая), НИЛ патоморфологии (руководитель профессор Л.Б. Митрофанова), институт молекулярной биологии и генетики (директор к.м.н. А.А. Костарева). Организация оказания помощи детям с ВГИ проводится в тесном сотрудничестве с Институтом детской эндокринологии (директор — академик В.А.Петеркова, руководитель направления ведущий научный сотрудник к.м.н. М.А.Меликян) ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава РФ.

За период с 04.2017 в клинике Центра обследованы и пролечены более 50 детей с ВГИ. Сравнивая со статистикой некоторых стран Европы, следует отметить, что в подобных центрах за год может быть обследовано всего 6 – 8 детей с данной патологией. Всем детям проведено ПЭТ-КТ с [18F]-ФДОПА, примерно у 1/3 детей диагностирована фокальная форма. Все дети (18 чел.) с фокальной формой прооперированы и вылечены от гиперинсулинизма. В соответствии с установленной топикой поражения в процессе операции проводилась интраоперационная биопсия, которая позволяла во время операции скорректировать объем резекции, сохранить панкреатический проток и провести максимально возможную органосохраняющую операцию. Осложнений оперативного лечения не было. В настоящее время данный вид помощи оказывается детям с ВГИ из других стран (Казахстана).

Таким образом, высокий профессионализм и командный подход в решении клинических задач любой сложности, составляющие идеологию Национального медицинского исследовательского Центра им. В.А. Алмазова, возглавляемого академиком РАН профессором Е.В. Шляхто, позволил значительно повысить уровень и персонифицировать технологии оказания помощи детям с врожденным гиперинсулинизмом в Российской Федерации и распространить этот опыт за ее пределы.

Зав. кафедрой детских болезней с клиникой Никитина И.Л.